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Mal formación de los órganos genitales

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Epígrafe:

"saber cuidarnos en nuestro periodo del embarazo para no ocasionar un embarazo patológico y los mal formaciones en los bebes"

Prologo:

Este monografía de "Mal formación de los órganos genitales "está realizado para actualizar conocimientos científicos que han variados en estos últimos años, en función de dar conocimiento a nuestras futuras obstetras.

C .Quito, Erika

Introducción

De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud, las malformaciones congénitas (MC), anomalías congénitas o defectos al nacimiento son causas importantes de mortalidad Infantil, enfermedad crónica y discapacidad en muchos Países, y una causa principal de atención a la salud de niños Sobrevivientes. Afectan uno de cada 33 lactantes y causan 3.2 millones de discapacidades al año, con gran impacto en los afectados, sus familias, los sistemas de salud y la sociedad. Se calcula que en el año 2010 fallecieron 270,000 recién nacidos dentro de los primeros 28 días de vida debido a MC. Por lo anterior, se han hecho recomendaciones para que la comunidad internacional colabore con la creación y fortalecimiento de programas nacionales.

Una MC se define como una anomalía en alguna estructura, presente al nacimiento, que produce una discapacidad física o mental y, en algunos casos, la muerte. Las más severas ocurren durante las primeras ocho semanas de gestación, en el período de organogénesis.

Las MC se clasifican de acuerdo con ciertas características. Con relación a su magnitud, en mayores y menores. Se entiende como una MC mayor aquella que produce limitaciones importantes en las áreas biológica, psicológica y social del individuo; las menores son las que no cumplen con estas condiciones. Cuando el diagnóstico se efectúa mediante inspección clínica, se clasifican como malformaciones externas; cuando el diagnóstico requiere de metodologías alternas, como internas. De acuerdo con su etiología pueden ser genéticas, ambientales o no definidas.

Puede presentarse una sola malformación o bien ser múltiples. Dependiendo de su ubicación, se clasifican de acuerdo con su situación en ciertos órganos o sistemas. La clasificación dismorfológica dependerá de la etapa de desarrollo de la vida prenatal en la que ocurra la alteración y su mecanismo, por lo que se denominan malformaciones, deformaciones o disrupciones. Dependiendo de la histología se denominan aplasias, hipoplasias, o displasias. Por último, existen las secuencias, asociaciones y los síndromes

La influencia de las MC en ciertas patologías ha sido estimada en diferentes grupos de población. Las cifras referidas son variables debido a la metodología empleada para la recolección de la información, las características propias de la población estudiada y los criterios diagnósticos.

La información se puede obtener de bases de datos nacionales, registros hospitalarios nacionales y regionales y registros de defectos al nacimiento. La frecuencia reportada a nivel internacional de malformaciones mayores en nacidos vivos oscila de entre 2-3%, y en muertos de entre 15-20%.

En 1978 se inició el Registro y Vigilancia de Malformaciones

Congénitas Externas (RYVEMCE) en México,

Que es miembro del ICBDSR desde 1980. La información se obtiene de 21 hospitales en 11 ciudades. Una vez concluido el proceso de revisión, codificación, captura y cierre del año correspondiente, se envían a la base de datos a la Secretaria de Salud para su explotación i difusión de la información. de acuerdo con lo anterior, el objetivo de este trabajo fue estimar la prevalencia de malformaciones congénitas al nacimiento y de las principales causas registradas en los certificados de nacimiento y muerte fetal, para el período.

2009-2010

Resumen

Las malformaciones congénitas son causas importantes de mortalidad infantil, enfermedad crónica y discapacidad en muchos países. La frecuencia esperada es de 2 a 3% en nacidos vivos y de 15 a 20% en muertes fetales. En México, en 2010, la mortalidad infantil ocupó el segundo lugar, con una tasa de 336.3/100,000 nacimientos.. Se conjuntaron las bases de datos del certificado de nacimiento de nacido vivos y del de muerte fetal.

Resultados. La población total fue de 4"123,531 registros, 99.3% nacidos vivos y 0.7% muertes fetales. Se registró un total de 30,491 casos de malformaciones congénitas en 91.7% nacidos vivos y 8.3% muertes fetales. La prevalencia fue de 73.9/10,000 nacimientos.

Conclusiones. La tasa de prevalencia fue más baja que la esperada.

Se requieren programas de validación y capacitación para

fortalecer estos sistemas de registro.

Justificación

En el presente estudio pretendo identificar; los puntos críticos del conocimiento que poseen las madres gestante al consumir una sustancia toxica, durante su periodo de embarazo puede que el niño corra riesgo de tener alguna malformación fetal y/o que la madre tenga que abortar por este problema de malformaciones así que decidimos realizar esta investigación, para que la madre gestante tenga un poco de conocimiento y pueda seguir su embarazo con muchas precauciones y asistir asus controles.

Palabras clave: malformaciones congénitas, prevalencia de malformaciones, causas de malformaciones, registros de población, registros nacionales de malformaciones congénitas.

Objetivos

Cuerpo teórico

Malformaciones de los órganos genitales

Durante el desarrollo embrionario del aparato genital femenino, las crestas urogenitales, separadas hacia los lados en su tercio superior por el desarrollo del riñón y las suprarrenales, desplazan su porción inferior hacia la línea media, donde se fusionan para constituir un cordón epitelial sólido.

Durante el 1 er. Mes los conductos de Müller, formados por una hendidura de la cresta urogenital, avanzan en sentido caudal a partir de su extremidad ahuecada {futuro pabellón tubario} y, siguiendo las incurvaciones de las crestas, se acercan al plano medio. A partir del 29 mes ambos conductos recorren el cordón genital, al que tunelizan, hasta terminar alrededor del 3er, mes con el adosamiento paralelo y por fin con su fusión, restando entre los dos un tabique divisorio. Estas incurvaciones seguidas por los conductos de Müller determinan tres regiones de las que derivaran, respectivamente, las trompas, el cuerpo uterino y el cuello. Alrededor de la 16' semana desaparece el tabique divisorio y se constituye un órgano impar y mediano de cavidad simple: el útero.

Las malformaciones uterinas pueden deberse a:

1) defecto en el desarrollo de uno de los sistemas de Müller (útero unicorne, cuerno rudimentario);

2) falta de acercamiento y fusión en la línea media (útero didelfo),

3) trastorno en la tunelización del cordón genital. (Útero sólido rudimento

persistencia del tabique en cualquiera de los tres niveles (cuerpo, cuello y vagina)

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El tipo de malformación y el nivel en que reside tienen suma importancia, pues de ello derivará el futuro de la gestación y el pronóstico del parto.

El concepto de embarazo en un útero doble o el de parto a través de un cuello doble es erróneo. El embarazo se desarrollará en realidad en un hemiútcro en el que la malformación lleva aparejada una mala repartición del tejido muscular, 'lo que origina una pobre capacidad gestacional, por lo que son frecuentes los abortos y partos prematuros o la rotura uteri.ña. Del mismo modo, el parto se efectuará a traves de 'un hemicérvix dismiQuido en su capacidad funciona( los tabiques del cuerpo uterino y de la vagina no tienen tanta importancia obstétrica como los del cuello, en el que frecuentemente originan distocias que obligan a recurrir a la vra alta.

· Clasificaremos las malformaciones uterinas más comunes en cuatro grupos:

Grupo l.

Útero bilocu/ar o tabicado con cuello único. Un tabique desciende desde el fondo y divide la cavidad uterina en dos mitades sin modificaciones de la forma externa del útero. Se trata de una malformación tarda del desarrollo embrionario pues la desaparición del tabique uterocervicovaginal ocurre alrededor de la 18' semana. La capacidad gestacional estará de acuerdo con la capacidad del huevo para rechazar el tabique y ocupar toda la cavidad uterina. Una probabilidad que debe tenerse en cuenta es la implantación de la placenta en el tabique, lo que en ocasione~ origina adherencias anormales o aun acretismo.

Grupo /1, Modificaciones de la cavidad con alteraciones

Externas del fondo uterino y cuello único, ocurridas al 3er. mes del desarrollo embrionario:

a) Útero cordiforme o arcuatus. Posee el diámetro trasverso aumentado en el fondo y tercio medio, lo que predispone a la situación: asversa del feto ~1 fondo uterino aplanado o deprimido revela una distribución miometrial pobre en relación con el resto del cuerpo.

b) útero bicorne. Determinado por la fusión incompleta de los conductos alrededor de la 13' semana. La fecundación y nidación se realizan normalmente, pero los abortos y partos prematuros son frecuentes, y es

Difícil el alumbramiento porque la placenta se aloja casi siempre en el fondo de uno de los cuernos.

Grupo N. Uno o dos hemiúteros con hemicérvix, resultado de la falta de desarrollo o de fusión de los conductos de Müller:

a) Útero didelfo (dos hemiúteros con dos hemicérvix). los dos he mi úteros se encuentran bien separados, acompañados frecuentemente de vagina doble. Esta malformación es producida por la falta de acercamiento de los conductos de Müller, hecho que ocurre al segundo mes de la vida embrionaria. la gestación evoluciona generalmente en el cuerno mejor desarrollado. la interrupción prematura de la gestación es frecuente, dada la hipoplasia de la musculatura. El otro hemiútero puede ocasionar metrorragias y/o expulsión de la dedada simulando el cuadro de embarazo ectópico. El feto se dispone en situación longitudinal. La complicación más temible es la rotura uterina, que puede acontecer a nivel del punto de unión de los dos cuerpos uterinos alrededor del 52 mes de embarazo. El tabique cervical, así como el vaginal, puede a veces impedir el encajamiento o la progresión de la presentación, o bien originar desgarros de las partes blandas con serias hemorragias. En algunos casos el útero no embarazado actúa como tumor previo; además, participa de todas las modificaciones gravídicas y fenómenos

del parto. El alumbramiento puede ser anormal por insuficiencia

Contractil de la fibra muscular o por adherencia o encastillamiento de la placenta.

· suele eliminarse la caduca del hemiútero vacio.

El diagnóstico se efectúa por el hallazgo de dos vaginas o dos cuellos que hacen sospechar la presencia de una malformación uterina; la palpación permite apreciar los dos hemiúteros, uno de los cuales puede a veces simular un mioma o un embarazo ectópico.

b) Útero unicorne. Por maduración unilateral de un conducto de Miller, alrededor del 1 er. Mes de la vida embrionaria, con ausencia o desarrollo incompleto del lado opuesto jun hemiütero con un hemicérvix). En muchos casos coexiste un defecto wolffiano con ausencia o anormalidad renal del mismo lado. la nidación y el embarazo pueden evolucionar normalmente, lo cual depende de la suficiencia de la fibra muscular, aunque en general se comporta como un útero hipoplásico. Como el desarrollo del útero se hace a partir de la trompa (extremo superior del conducto de Müller), toda vez que nos encontramos con una agenesia tubería tenemos el derecho de sospechar que ese útero es en realidad un hemiútero. El embarazo puede desarrollarse también en un cuerpo rudimentario y entonces comportarse, en cuanto al curso clínico y la sintomatología, como un embarazo ectópico. El pronóstico es grave por la probabilidad de hemorragia interna consecutiva a la rotura del cuerno.

Pronóstico. Es de notar que las malformaciones más tempranas, por ejemplo las del grupo IV, que sobrevienen entre el1 9 y 22 mes de la.vida intrauterina, tienen peor pronóstico que las más tardías, como las del grupo

1, ocurridas alrededor del 4Q mes de embarazo. En el grupo !llega a término, índice que disminuye progresivamente hasta el grupo IV, en el que el 40% termina en aborto o parto prematuro. La mortalidad fetal oscila en los dos grupos extremos entre el 20% (en el primero) y el 50% (en el último). La incidencia de pelvianas es del 30% en el grupo 1 y asciende al 400/o en el IV; el índice de intervenciones es muy alto para este último grupo: 70%, mientras que para el grupo. Llega sólo al100fo. Conducta frente a las malformaciones uterinas. No se pueden aplicar reglas en la terapéutica de las malformaciones uterinas. Cuando el diagnóstico se efectúa antes de la gestación, el tratamiento será profiláctico (escisión de los tabiques, operación de Strasmann): extirpación del cuerpo rudimentario y supresión de bridas. Si la mujer se halla embarazada, se indicará reposo, por la frecuencia de abortos y partos prematuros. Durante el parto se hará una vigilancia estrecha de su dinámica y se observarán los latidos fetales. Durante el trabajo de parto se presentan anomalías dinámicas, que obedecen a la mala calidad del miometrio. Es frecuente la indicación de operación cesárea. las malformaciones que afectan a la vagina están representadas especialmente por los tabiques trasversales (defecto en la tunelización) y longitudinales (defecto en la desaparición del tabique); estos últimos con frecuencia asociados a malformaciones uterinas.

Todas estas anomalías no afectan al embarazo; en cambio, acarrean distocias durante el parto. la conducta durante el mismo debe ser expectante, pues a veces resulta necesario practicar incisiones perineo vaginales o la sección del tabique para permitir el descenso de la presentación1

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CAPITULO II:

Anomalías de la estática del útero

1. Retroversoflexión a el útero grávido

De las variadas desviaciones uterinas: anteversoflexión exagerada, latero desviaciones y retroversoflexión, es esta última la que con mayor frecuencia complica el embarazo.

La retroversión puede ser preexistente u originarse al principio del embarazo. Sintomatologia. Suele ser escasa: dolores lumbares, sensación de pesadez rectal y peque1ias perdidas sanguíneas.

Generalmente la afección pasa inadvertida y es descubierta recién por el examen ginecológico.

Diagnóstico. Por la palpación no se toca el fondo uterino por encima del pubis. El tacto permite obtener mayores datos. El cuello del útero se halla en una situación muy anterior, aplicado contra la sínfisis o por encima de esa región, por lo que a veces resulta difícil localizarlo. El cuerpo se encuentra caído hacia atrás; aparece al tacto como una masa tumoral, más o menos voluminosa de acuerdo con la edad de la gestación, que llena el fondo de saco posterior. Entre el cuello y el cuerpo del útero existe una continuidad apreciable por una fuerte acodadura del istmo.

Evolución. La reducción espontánea del útero retrovertido es muy común. Puede realizarse en forma completa, cuando todo el útero retoma su colocación abdominal y el cuello vuelve progresivamente a su eje normal. En este caso la preñez sigue su curso con buen pronóstico. Otras veces, en el trascurso del3er. mes, los ligamentos sacro uterinos y el promontorio ponen dificultades para la ascensión total del útero, la que tiene lugar en forma incompleta (encarcelación parcial). En este caso, una parte del útero permanece en situación pelviana y el órgano se desarrolla a expensas de su cara anterosuperior, que. se distiende exageradamente (dilatación sacciforme). Las presentaciones viciosas son frecuentes, y durante el trabajo de parto existe el peligro de rotura del útero. Por último, el útero puede quedar retenido en la pequeña pelvis, constituyéndose el cuadro de encarcelación total.

Las complicaciones ocurren casi siempre con los úteros definitivamente encarcelados; esencialmente son dos: las urinarias y el aborto. La retención urinaria es uno de los primeros sin tomas del útero encarcelado en la pelvis menor. Esta retención se inicia de manera brusca o en forma insidiosa con disuria. La orina emitida durante la micción es cada vez más escasa con olor amoniacal por su prolongada permanencia en la vejiga. Más tarde aparecen dolores abdominales, el vientre se abulta y la orina ya no puede ser emitida voluntariamente; en cambio, hay incontinencia por rebosamiento. En cualquier forma de retención, el sondeo vesical dilucidará el diagnóstico y favorecerá la curación. Para este objeto se deben emplear sondas blandas de goma, tratando de vaciar lentamente la vejiga para evitar la hemorragia ex vacuo de la misma.

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El aborto es bastante frecuente alrededor de la a• a 13' semana, y se caracteriza: a) por su repetición, ocasionada por la persistencia de la retroversión si ésta no es corregida quirúrgicamente; b) por la frecuencia de retención placentaria y de hemorragias, y e) por los peligros de la perforación del útero durante el eureta" je instrumental al tratar de extraer los restos ovulares.

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Tratamiento. Hasta alrededor de la 13' semana, época en que en la mayoría de los casos tiene lugar la reducción espontánea del útero, no se justifica intervención alguna. Durante ese lapso se recomendarán reposo relativo o absoluto y, en caso de dolores, antiespasmódicos y abstinencia sexual.

La persistencia de la retroversión después de la 13• semana, sobre todo si existiesen síntomas de encarcelamiento, tornaría aconsejable la reducción artificial del útero. Previa evacuación del recto y de la vejiga se colocar ni a la mujer en posición gen pectoral y, con dos dedos intravaginales, se ejerce ni una presión.

• ve sobre el fondo uterino para intentar su desenclava miento, rechazándolo hacia el hipogastrio. El fracaso de la reducción manual puede indicar la corrección quirúrgica de la retroversión durante el embarazo, en especial si existieran antecedentes de abortos por dicha causa. Preferentemente se hará una laparotomía abdominal, con desenclava miento del útero y ligamentopexia.

Las mujeres con abortos repelidos por retroversión son susceptibles de corrección quirúrgica y profiláctica fuera del embarazo2

1. Anteversoflexión:

La ante versión del útero grávido (vientre péndulo) consiste en una fuerte inclinación del fondo uterino hacia adelante, con la correspondiente desviación del cuello hacia atrás y arriba. Como consecuencia de ello, una parte del útero forma prominencia por encima deja sínfisis durante la segunda mitad de la gestación. El vientre péndulo se encuentra principalmente en multíparas con paredes abdominales fláccidas o con diastasas de los músculos rectos; en mujeres con pelvis estrecha que no permite el encaja miento de la presentación, y además, en las lordóticas y cifoescolióticas.Este tipo de vientre da lugar a presentaciones viciosas, debido a la discordancia existente entre el eje del útero y el estrecho superior, que determina la desviación de la cabeza hacia atrás y el adelgazamiento de la pared posterior de segmento; también es causa de falta de encajamiento y asinclitismo al final de la gravidez. Durante el embarazo se presentan una serie de molestias(sensación de tironea miento, dolores, etc.), que se alivian con el reposo en cama y con la corrección de la posición viciosa del útero mediante una faja que suspenda y levante el abdomen.

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Al iniciarse el parto conviene mantener a la parturienta en posición dorsal y levantar el vientre, para que la cabeza pueda penetrar en la pequeña pelvis. En ocasiones se produce la rotura precoz de la bolsa, y el parto,en general, progresa con lentitud.

Es felizmente un accidente raro. Puede ser latente, progresiva o fulminante. En los 6 primeros meses suele ser ocasionada por un gran mioma o por un útero doble. El dolor ocurre por crisis. En los últimos meses el accidente puede sobrevenir por un movimiento brusco del feto o de la madre, un quiste del ovario o una situación trasversa. El dolor es entonces muy agudo, acompañado de shock, náuseas, vómitos y signos vesicales; la torsión tiene en general por consecuencia una hemorragia retro placentaria. El tratamiento debe ser quirúrgico y precoz. Se corregirá la desviación, practicándose la extirpación del mioma, tumor ovárico o cuerno no grávido causante del accidente. A veces es menester llegar a la histerectomía.

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Síndrome de ROKHITHASKY,RM axial de secuencia tl (A) y sagital de secuencia T2(B)ausencia de útero (B).aplasia vaginal (A).deve buscarse sistemáticamente una aptacia renoureteral.

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El útero bicorne unicollis con bolsa Comunicante en el lado derecho los dos hemiuteros están claramente separados uno delo otro se aparecía con deformación en v características relacionadas con la clásica banda esta unida al cuello derecho.

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utero septo corporal RM axial de secuencia T2 la sección muestra la masa de los 2 hemiuteros.no muestra en el fondo del utero,en el cual se observa el espolón con una señal poco intensa que sugiere una masa fibrosa

La coincidencia de la gestación con un prolapso de 3er. grado es poco común, porque en tales condiciones la fecundación difícilmente tiene lugar, pero, cuando esta se realiza, el útero, hacia la 17' a 21' semana, puede quedar retenido en la pequeña pelvis, situación en que se reproduce la sintomatología de útero encarcelado con todas sus complicaciones. Los prolapsos de más corriente observación, compatibles con la fecundación, la evolución del embarazo y el parto sin complicaciones de importancia son los de 12 y 22 grado.

Al principio de la gestación estos prolapsos son muy manifiestos, por el aumento de la congestión e infiltración edematosa de los tejidos, particularmente en el cuello alargado. Todos estos fenómenos se traducen por pesadez, tironea miento, leucorrea, trastornos vesicales y rectales y a veces hemorragias discretas. A partir de la 17' semana el útero grávido, por su desarrollo y por su ascensión hacia la pelvis, reduce poco a poco el prolapso. El parto se realiza por lo común en forma espontánea. La elongación hipertrófica del cuello uterino puede circunstancialmente dificultar la dilatación, lo que obliga al tocólogo a practicar incisiones de cuello. En el curso del embarazo se aconsejarán el reposo y los cuidados higiénicos.

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La mayoría de las operaciones ginecológicas pueden tener derivaciones gravidopuerperales perjudiciales. La corrección quirúrgica de las anomalías estáticas del útero puede ser el origen de otras nuevas o acarrear accidentes en caso de nuevos embarazos. Las hisleropexias se siguen llevando a cabo en mujeres jóvenes, a pesar de sus consecuencias. Cuando la anteversoflcxión se debe a operaciones realizadas (ventrofijación o vaginofijación del útero), puede ocasionar dolores violentos al principio del embarazo que llegan a producir el aborto. Pero los trastornos más serios se observan en el parto. La ligamentopexia se ha demostrado como causa de hemorragias retroplacentarias, anomalías de dilatación y de presentación y hasta de embarazo ectópico. El porcentaje de cesáreas por esta razón es tres veces mayor.

El prolapso corregido por la operación de Manchester recidiva en el 37% de los casos después del parto; además, sus tiempos cervicales y paracervicales no dejan de tener consecuencias obstétricas. La amputación del cuello es, con frecuencia, causa de interrupción del embarazo por incontinencia lstmica y de distocias por cicatrices cervicovaginales esclerosas y rígidas. Las perineorrafias posteriores muy cerradas y las colpectomias muy extensas determinan estrechez del canal blando. La misma cesárea puede originar distorsiones del litera Conducta. Fuera del embarazo, antes de corregir quirúrgicamente una retroversión o un prolapso en una mujer joven, se debe pensar que aquella anomalía estática es un hecho común y bien soportado, y que los prolapsos no muy grandes, que no se acompa1ian de trastornos esfinterianos o de graves molestias, no deben ser operados en las mujeres jóvenes. No compartimos la conducta de esterilizar a una mujer para prevenir el aborto despu~s de una amputación de cuello, ni la cesárea sistemática para mantener los resultados de una operación de prolapso, sino cuando dichas operaciones son indicadas con mucho criterio3

CAPITULO II:

Postula pequeños fragmentos de endometrio son trasladados atreves de las trompas de Falopio con la sangre menstrual (menstruación retrograda)y se implantan en la serosa o en los órganos de la pelvis;recientemente sea complementado con el conocimiento del sistema inmulogico,que regula la respuesta del organismo ala presencia ectópica de estos pequeños fragmentos endometriales.ademas,cada ves se plantea con mas fuerza el factor mecánico del cuello uterino,que alistar estenosado motiva que mayor cantidad de sangre menstrual salga por las trompas hacían el abdomen. Al aumentar exisicivamente la cantidad de sangre que pasa al abdomen, los macrófagos son insuficientes para "devorar "las células endometriales algunas de las cuales se implantan continúan su crecimiento y dan origen.

Diagnóstico:

En la endometriosis; como en cada afección el diagnostico debe ser basado fundamentalmente en la clínica, la laparoscopia,lo hace con más precisión y permite la biopsia para confirmarlo.

Diagnóstico clínico:

Los síntomas de la endometriosis :

Los síntomas de la endometriosis dependerán en mucho mas oportunidades del tiempo de evolución de la afección; cuando este periodo es corto la enfermedad es asintomática. También en ocasiones encontramos una gran disociación entre los síntomas y la extensión del as leciones. Como es importante un diagnostico precoz cobran valor el valor de sistemas que aparecen en la enfermedad comenzante de los adolescentes que deben ser buscados por nosotros con un interrogatorio

Aunque puede parecer sencilla veces el diagnostico laparoscópico de la endometriosis se toma complejo, ya que puedan existir lesiones que no se distinguen con facilidad y otras que se presentan a una interpretación errónea.

Como ya dijimos, la laparoscopia excluida la cirugía, constituye la única forma de diagnóstico de endometriosis, y la biopsia tomada por cualquiera de estas vías lo confirman.pues aunque hay una serie de lesiones con imágenes endoscópicas tipicas,el diagnostico de certeza siempre estaría dado por la demostración anatomopalogica de glándulas,estromaendometria5l o ambos.

El diagnostico laparoscópico de la endometriosis consta de dos etapas, el diagnostico laparoscópico, de la endometriosis la visualización cuidadosa de las leciones y biopsia de las zonas más típico.

? Erupción materna 3 semanas a 5-7días antes del parto: varicela congénita moderada (protección con Ac maternos) Erupción materna 5-7 días antes o después del parto:

– riesgo de varicela congénita grave

– 15-30% mortalidad

El conducto de Wolff es el excretor del mesonefros, aparece el día 30, se localiza por fuera de la cresta genital y desemboca en el seno urogenital.

El conducto de Müller procede de una invaginación del peritoneo primitivo (mesotelio celómico), de ahí que tenga relación con el peritoneo pélvico y con el epitelio superficial del ovario. Se pueden producir patologías tumorales comunes, en ambas localizaciones. Desciende cruzándose con los conductos de Wolf, hasta llegar al seno urogenital, fusionándose ambos conductos de Müller para formar el primordio útero vaginal. La porción más distal de ese primordio, en contacto con la porción dorsal del seno urogenital, forma el tubérculo de Müller.El conducto de Wolf en el embrión masculino se desarrolla entre los días 63 y 77, por acción paracrina de la testosterona;si se castra un testículo, sólo se desarrollará en el lado del testículo restante (efecto Jost). Los derivados del conducto de Wolff en los varones son: epidídimo, conducto deferente y vesículas seminales. En el embrión femenino, el conducto de Wolff degenera (ausencia de testosterona), quedando algunos remanentes a nivel del meso de la trompa (epooforon, paraooforon), así como a ambos lados del útero y de los fórnix vaginales (conducto de Gartner). Los conductos de Müller o paramesonéfricos, aparecen hacia el día 44. En los embriones masculinos, degeneran entre los días 62 y 77, por efecto de la hormona antimülleriana, quedando como vestigio el utrículo prostático y el apéndice vesicular de los testículos. En los embriones femeninos forman en su porción craneal las trompas, en su porción media el útero y en la porción caudal, por fusión de ambos conductos de Müller, el primordio útero-vaginal4

El testículo produce 2 sustancias:

Hormona antimülleriana Hace desaparecer el conducto de Müller (conducto paramesonéfrico). Testosterona (TST) Estimula el conducto de Wolf (mesonéfrico) que dará lugar al conducto excretor. Lo hace de manera paracrina (local). La TST pasa a dihidrotestosterona por acción enzimática de una 5a-reductasa.

La TST estimula las células de Sertoli y la hormona luteinizante (LH) estimula las células de Leydig. Sin embargo, a los 60 días de vida intrauterina no hay LH; entonces la gonadotropina coriónica (HCG), que produce la placenta, toma el relevo de la LH. Cuando no existen receptores para HCG ni para LH, ocurre un hermafroditismo.

Al no haber ni TST, ni H. antimülleriana, lo que degenera -en este caso- es el conducto de Wolff, manteniéndose el de Müller. Los conductos de Müller están en su porción más craneal separados, formando las trompas, y se fusionan en la parte más caudal (tubérculo de Müller), dando origen al conducto uterino.

Anomalías müllerianas (malformaciones uterinas): Hipoplasia / Agenesia Formación incompleta / Falta de partes.

3.2.1Útero didelfo

Desarrollo de un útero en el cual una pared de tejido dentro del útero (llamada septum), lo divide en dos cavidades.

3.2.2.Útero uniforme

Se desarrolla sólo una de las trompas de

Falopio.

3.2.3Útero bicorne

Se presenta cuando el septo ó tabique divide a la

cavidad uterina en dos partes, el cual se

denomina completo cuando llega al cuello o

cérvix (útero bicorne bicollis) o se interrumpe

antes de éste (útero bicorne unicollis con septo).

Es la anomalía más frecuente y se refiere a la

incorrecta fusión de las paredes uterinas durante

el desarrollo embrionario, lo cual hace que

aparezca un tabique (septo) longitudinal en la

Cavidad uterina.

3.2.5Útero arcuato

El útero presenta una depresión cóncava en su

fondo, que no llega a dividir al cuello en dos.

Crea una forma de corazón en su interior :

3.2.6Útero por D.E.S

En vez de tener la forma usual de pera, el útero

tiene forma de T. Esto es más común en hijas de

mujeres que han tomado DIETILESTILBESTROL,

una clase de estrógenos sintéticos que sirven

para prevenir abortos.

Anomalías müllerianas (malformaciones

uterinas):

3.2.7Hipoplasia / Agenesia

Formación incompleta / Falta de partes.

Útero didelfo

Desarrollo de un útero en el cual una pared de

tejido dentro del útero (llamada septum), lo divide

en dos cavidades.

3.2.8Útero uniforme

Se desarrolla sólo una de las trompas de

Falopio.

3.2.9Útero bicorne

Se presenta cuando el septo ó tabique divide a la

cavidad uterina en dos partes, el cual se

denomina completo cuando llega al cuello o

cérvix (útero bicorne bicollis) o se interrumpe

antes de éste (útero bicorne unicollis con septo).

3.2.10Útero septado

Es la anomalía más frecuente y se refiere a la

incorrecta fusión de las paredes uterinas durante

el desarrollo embrionario, lo cual hace que

aparezca un tabique (septo) longitudinal en la

cavidad uterina.

3.2.11Útero arcuato

El útero presenta una depresión cóncava en su

fondo, que no llega a dividir al cuello en dos.

Crea una forma de corazón en su interior :

3.2.12Útero por D.E.S

En vez de tener la forma usual de pera, el útero tiene forma de T. Esto es más común en hijas de mujeres que han tomado DIETILESTILBESTROL, una clase de estrógenos sintéticos que sirven para prevenir abortos5

Parten de un estado indiferenciado. Hasta la séptima semana no hay diferencias entre ambos sexos. Éstas se empiezan a manifestar a partir de la novena semana y están ya formados a la doce. Por delante y arriba de la membrana cloacal aparece el tubérculo genital. A ambos lados aparecen las tumefacciones labios escrotales o rodetes genitales, y por dentro de ellos, en contacto con la membrana cloacal, que tiene un surco en el centro, los pliegues urogenitales.

En el varón, bajo la acción directa de la dihidrotestosterona, el tubérculo genital forma el glande del pene, los pliegues urogenitales, fu esponjosa. Las tumefacciones labio escrotales (rodetes genitales) forman el escroto. Los testículos descienden hasta el escroto a partir de la 25ª semana gracias a un pliegue peritoneal (gubernaculum tesis) a través del conducto inguinal

En el feto femenino, en ausencia de dihidrotestosterona, los genitales externos quedan en una fase indiferenciada. Persiste la hendidura o surco genital (en la

Membrana cloacal). El tubérculo genital forma el clítoris; las tumefacciones labio escrotales o rodetes genitales, los labios mayores, y los pliegues urogenitales, los labios menores. El homólogo del gubernaculum tesis es el ligamento redondo que atraviesa el conducto inguinal y finaliza en el labio mayor. Ya que varias estructuras provienen del peritoneo primitivo, es frecuente encontrar tumores con igual estructura en ovario, trompas, útero y peritoneo pélvico: cistoadenomas serosos, mucinosos, de células claras y endometrioides. sionándose, forman la uretra

Concluciones

Los métodos para determinar la incidencia de las anomalías müllerianas han sido criticados por diversas razones como: diferentes sistemas de clasificación, diferentes modalidades de diagnóstico, diferentes poblaciones de estudio ya que los centros de referencia deben tener una incidencia más elevada.1-6, 11,12

Durante nuestra colaboración por cuatro años en el servicio de Ginecología de la maternidad Isaka Gasoby de Niamey encontramos una incidencia de 4,2 % de anomalías müllerianas, Este resultado es mayor que el reportado en el estudio de Golán en 1989; de Byme y otros en su estudio en el año 2000 y Carlos Alberto en el 2005 con un 2,6 %, 1-6 lo cual está en relación con las características de la población estudiada, y las cualidades del centro donde fue realizado, único de nivel III de atención y referencia obligada de todo el país.

La presencia en nuestro estudio de una mayor frecuencia en el grupo etario de 11-15 guarda relación con lo encontrado por otros autores que han revisado este tema, 2-7,13-15 sin dejar de mencionar que en nuestra población por los hábitos culturales y la influencia de la religión se le presta mucha atención a los problemas anatómicos y funcionales de los genitales en ambos sexos pero con predominio en el femenino. 11 Estas anomalías, generalmente permanecen indetectables hasta la pubertad, donde comienzan de forma rápida y creciente las funciones sexuales y reproductivas de los órganos genitales. Por tanto es en estas edades donde aparecen con mayor frecuencia las manifestaciones clínicas que obligan a la consulta médica. 12-16

Se conjuntaron las bases de datos del certificado de nacimiento de nacidos vivos y del certificado de muerte fetal, con respecto a las variables en comunes, utilizando el programa denominado Paquete Estadístico para las Ciencias

Sociales (SPSS) versión 19. Se obtuvieron cuadros comparativos con distribución de frecuencias y porcentajes, y también tasas de prevalencia. De la base de datos de los nacidos vivos se seleccionó la variable denominada "anomalías congénitas, enfermedades o lesiones del nacido vivo" y para la muerte fetal, la variable "causa básica de muerte".

El universo de trabajo incluyó los nacidos vivos y los de muerte fetal de 22 a 42 semanas de gestación y con peso mayor o igual a 500 g, así como que la residencia habitual de la madre fuese en todo el mundo.

Se analizaron las causas tomando como base los agrupamientos que sugiere la Clasificación Internacional de Enfermedades, Revisión 10 (CIE-10) por capítulos. Específicamente se seleccionó el capítulo XVII "Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas",el cual se estudiaron las causas por grupos y categorías, y por orden de frecuencia, de mayor a menor.

Se construyó un cuadro con algunos indicadores seleccionados entre México y Costa Rica, con fines comparativos a nivel internacional. Se eligió este último en virtud de que es un programa basado en poblaciones y su sistema de registro de malformaciones congénitas representa aproximadamente 98% de sus nacimientos, mientras México incluye 100%.13 Se elaboró un mapa con las tasas de prevalencia de MC por cada entidad federativa. Se agruparon en tres estratos, alto, intermedio y bajo, con base en la técnica de quiebre natural del programa denominado Sistema de Información Geográfica en Epidemiologia (SIGEPI).

Las anomalías müllerianas pueden estar presentes en pacientes que consultan por amenorrea primaria, por disfunción sexual, por dolor y masas pélvicas producto de la obstrucción asociada. En nuestra serie predominó la amenorrea como causa de consulta que estuvo en relación mayoritaria con anomalías obstructivas, lo que guarda relación con lo reportado por otros autores en concordancia con el defecto estructural más frecuentemente diagnosticado.4-7,15-17

Bibliografía

1: SCHWARCZ, Ricardo OBSTETRICIA-sala-editorial el ateneo 1941-pags: 193-195

2: DUVERGUES, Carlos GINECOLOGIA-OBSTETRICA-sala.editoria el ateneo 1941-pags: 195-197

3: RIGOL, Orlando OBSTETRICIA-la habana-editorial ciencias médicas 2004-pag:178

4: Comino Delgado R. y López García G. OBSTRETICIA Y GINECOLOGÍA. Editorial Ariel. Barcelona. (Texto recomendado)

5: PRITCHARD: OBSTETRICIA DE WILLIAMS. Editorial

Salvat. Barcelona.(la biblia)

6: prevalencia de malformaciones congénitas registrada en el certificado de nacimiento y de muerte fetal MEXICO, 2009-2010

DEDICATORIA

La vida se encuentra plagada de retos, y uno de ellos es la universidad. Tras verme dentro de ella, me he dado cuenta quemas allá de ser un reto, es una base no solo para mi entendimiento del campo en el que me he visto inmerso, sino para lo que concierne a la vida y mi futuro.

Le agradesco a la universidad "uancv" y a doctora por su esfuerzo que nos brindó y pudimos aprender este método del vancuver.a mis padres por su apoyo incondicional

C.Quito, Erika

Universidad andina

"Néstor Cáceres Velásquez"